全國首例！兒童重度肥心合并復雜心律失常，脈沖消融一次解決兩大心臟難題
來源： 紫牛新聞
2025-09-12 19:56:00
近日，南京兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科采用脈沖電場消融技術(shù)（Pulse Field Ablation，PFA），成功為一對患有肥厚梗阻性心肌病的雙胞胎兄弟實施了導管消融術(shù)。其中，哥哥還合并復雜型心律失常。此次手術(shù)“一站式”解決了左心室流出道梗阻和房室旁路兩大問題，為“肥心”患兒爭取了更寶貴的治療時間和生存機會。
兄弟雙雙患有肥心病，哥哥突發(fā)惡性心律失常險喪命
一對13歲雙胞胎男孩均患有家族遺傳性的肥厚梗阻性心肌病。隨著他們的成長，病情也逐漸惡化，出現(xiàn)了活動后胸悶、氣促等情況。其中哥哥在學校跑步后突發(fā)暈厥倒地，幸而經(jīng)自動體外除顫器（AED）除顫后救回一命，送到我院檢查后發(fā)現(xiàn)哥哥室間隔最大厚度已達33mm（正常這個年齡兒童室間隔厚度在6-8mm），并且還存在左室流出道的梗阻，靜息狀態(tài)下壓差達到了70mmHg以上（正常在5mmHg以下）。此外，哥哥還存在多源性室性早搏、室性心動過速復雜心律失常。同期，弟弟也做了相應檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)其心肌肥厚以及左室流出道梗阻的程度均與哥哥情況相似。
正常的孩子室間隔厚度在8mm以內(nèi)，33MM的厚度導致了左心室出口變窄（即心超所提示的“SAM”征陽性、左心室流出道梗阻），尤其是在運動情況下更加嚴重。此外，肥厚病變的心肌還導致心臟細胞的“電路”病變，因此，這類疾病的孩子極易出現(xiàn)惡性心律失常、心源性猝死！
“哥哥已經(jīng)發(fā)生過一次心源性猝死，需要盡快給他植入一個“心臟保鏢”（植入式心臟復律除顫器ICD）預防心源性猝死的再次發(fā)生。但ICD不能解決左室流出道梗阻的問題、并且左室流出道嚴重梗阻也是導致運動后發(fā)生猝死的高危因素！因此，當務之急是要先解決哥哥的左心室流出道梗阻，隨后再植入ICD?！蹦暇﹥和t(yī)院心血管內(nèi)科楊世偉主任說。
新型治療方式優(yōu)勢多，安全、高效、并發(fā)癥少
經(jīng)過院內(nèi)多學科會診，團隊反復推敲了外科室間隔心肌切除、傳統(tǒng)經(jīng)導管射頻消融、酒精化學消融等數(shù)種治療方案?？紤]到外科手術(shù)需要開胸再讓心臟停跳，在體外循環(huán)下切除肥厚的心肌組織，對兒童創(chuàng)傷較大、且損傷心臟傳導束的風險較高；傳統(tǒng)射頻消融對肥厚心肌組織造成的損傷深度有限、因此緩解梗阻的程度也有限，此外仍存在一定的損傷心臟傳導束的風險；而酒精化學消融可控性差，靶向心肌梗死的范圍無法精準預測、對年輕患者并非最優(yōu)選擇。
經(jīng)過充分討論，南京兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科團隊最終決定為兄弟倆實施新型治療方式——脈沖電場消融術(shù)，“一站式”解決心律失常和心肌肥厚的問題。雙胞胎孩子的爸爸術(shù)前提出了疑問：“我們聽說射頻消融能治心臟病，但脈沖消融從沒了解過，手術(shù)能成功嗎？”心血管內(nèi)科殷杰副主任醫(yī)師隨后為家長詳細解釋了這種新型的治療方法。
脈沖電場消融是一種與射頻消融原理不同，卻更加安全有效的新技術(shù)。射頻消融是通過電流對組織加熱使局部病變組織凝固壞死、達到治療效果。而脈沖電場消融是通過微秒至納秒級的高壓電脈沖對心肌細胞造成電穿孔，導致靶細胞凋亡、同時不破壞細胞外基質(zhì)。殷杰主任指出，安全性高、消融速度快是其最大的優(yōu)勢?！靶募〖毎_到電穿孔的閾值較低，脈沖消融能夠選擇性地對心臟組織進行消融，而保護血管、神經(jīng)及心肌周圍組織免受損傷，理論上具有更好的安全性。
脈沖消融技術(shù)嶄露頭角，一站式解決兩大難題
7月2日，南京兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科團隊邀請了江蘇省人民醫(yī)院心血管內(nèi)科居維竹主任對手術(shù)進行指導，首先為哥哥進行了脈沖電場消融手術(shù)。“消融異常旁路、解決心肌梗阻，要同時完成兩個高難度操作，非?？简炨t(yī)生技術(shù)和耐力。”楊世偉主任說。
術(shù)中，哥哥不斷發(fā)作心動過速、隨后出現(xiàn)了室顫，立即除顫后恢復正常心跳。經(jīng)電生理檢查發(fā)現(xiàn)哥哥心臟內(nèi)存在一根異常的電路——房室旁路。在三維電解剖系統(tǒng)的引導下，于二尖瓣環(huán)的后側(cè)壁精準定位這根異常電路，使用PFA壓力脈沖消融導管對“犯罪”電路發(fā)放4個脈沖后，異常電路立即被阻斷。術(shù)后反復刺激電路未再恢復、心動過速未再發(fā)作，成功實現(xiàn)了“房室旁路”的快速精準消融。
緊接著，團隊通過三維系統(tǒng)及體外心超的引導，精準標測了左心室流出道梗阻最顯著的室間隔心肌區(qū)域，采用預設的心室肌消融能量參數(shù)，對靶區(qū)進行逐點消融?！按颂幟}沖消融的另一個優(yōu)勢顯現(xiàn)”，殷杰主任介紹，“射頻消融的目標打擊深度約3-5mm，而脈沖消融可達5-8mm，這就意味著一次手術(shù)能‘打薄’更厚的心肌。對于肥心的孩子來說，心肌每薄1mm，就為后期的治療和移植贏得了更多的時間和生機?！毙g(shù)后即刻左室流出道的壓差降至35mmHg以內(nèi)。消融完成后、心內(nèi)科團隊又順利為哥哥植入了ICD。
術(shù)后一個月哥哥情況良好，未再發(fā)作過心慌、暈厥，復查心超壓差也很穩(wěn)定。同時弟弟也住院接受了脈沖消融治療。楊世偉和殷杰主任采取相同的術(shù)式，順利為弟弟進行了室間隔心肌脈沖消融，術(shù)后弟弟的左心室流出道壓差也顯著下降。
此次南京兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科利用PFA脈沖電場消融技術(shù)“一站式”處理了心臟異常傳導電路（房室旁路）和結(jié)構(gòu)異常（心肌肥厚導致左室流出道梗阻），實現(xiàn)了高效、連續(xù)的“電—結(jié)構(gòu)一體化”，不僅為肥厚型心肌病高危青少年提供了一種安全、精準的微創(chuàng)治療解決方案，也為治療其他需要深度消融的高風險疾病提供了新思路。
南京醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科起搏電生理團隊在兒童心律失常診治領域經(jīng)驗豐富，每年完成心律失常導管消融、起搏器植入、ICD植入手術(shù)約300例，涉及各種復雜及嚴重類型的心律失常，包括嬰兒心律失常合并心衰的導管消融、先天性心臟病術(shù)后的復雜房性及室性心律失常的導管消融、嬰幼兒左束支起搏技術(shù)、惡性心律失常的心臟電風暴管理及新型皮下ICD植入技術(shù)等。在國內(nèi)兒童?？漆t(yī)院中處于領先地位。
據(jù)了解，此次案例的成功實施，是全國首次將脈沖電場消融技術(shù)用于治療兒童肥厚梗阻性心肌病，同時也創(chuàng)造了該技術(shù)在國內(nèi)救治患者的最小年齡紀錄。
通訊員 仇錦春 張艾萱
揚子晚報/紫牛新聞記者 呂彥霖
校對 陶善工