“醫(yī)生叔叔,我終于可以回家搭積木啦!”9月23日,在南京兒童醫(yī)院心胸外科重癥監(jiān)護(hù)室,即將出院的5歲的小妮(化名)拉著護(hù)士長張晨的手,輕聲說出這句話。那一刻,欣慰與感動(dòng)交織,在場醫(yī)護(hù)人員無不熱淚盈眶。
一個(gè)月前,實(shí)際體重僅13公斤、罹患限制性心肌病并處于終末期心力衰竭的小妮,成功接受了兒童型全植入雙心室人工心臟手術(shù)。如今她已能獨(dú)立行走,順利進(jìn)入心臟移植等待期。這場跨越生死的救治,刷新了全球最小年齡、最低體重兒童型人工心臟植入紀(jì)錄,標(biāo)志著我國終末期兒童心衰治療實(shí)現(xiàn)了新的突破。
罕見病逼近絕境,13公斤身軀承受著 “破碎的心”
來自江蘇蘇北地區(qū)的小妮,3 年前因反復(fù)咳嗽、腹脹被確診為限制性心肌?。≧CM),一種發(fā)病率僅百萬分之一的罕見病。南京兒童醫(yī)院名譽(yù)院長、心臟中心主任莫緒明教授介紹:“與常見的擴(kuò)張型心肌病不同,RCM 患者的心臟室壁異常僵硬,心室舒張功能嚴(yán)重受損,極易引發(fā)肺動(dòng)脈高壓和心源性肝硬化?!?/p>
三年來,小妮飽受病痛折磨,頻繁往返醫(yī)院,依靠大量藥物艱難維系生命。今年7月,她的病情急劇惡化:腹脹如鼓,腰圍增至驚人的74厘米,大量腹水導(dǎo)致呼吸困難和行動(dòng)不便,心臟超聲顯示左室舒張末期內(nèi)徑僅26毫米,遠(yuǎn)低于同齡正常值,雙心房顯著擴(kuò)大,下腔靜脈極度增寬,右心肝臟嚴(yán)重瘀滯,腹腔積液深達(dá)11厘米,盡管使用大劑量利尿劑,尿量仍低于每小時(shí)20毫升,心衰指標(biāo)BNP遠(yuǎn)超危險(xiǎn)閾值,生命垂危。
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“傳統(tǒng)治療已無力回天,只有心臟移植才能救命。但5歲幼兒的供體極其稀缺,孩子隨時(shí)可能因心源性休克離世?!?莫緒明教授坦言。盡快植入人工心臟,成為小妮“與時(shí)間賽跑”的唯一希望。
多學(xué)科攻克“毫米級(jí)”難題,首個(gè)兒童型雙人工心臟植入
然而對于限制型心肌病患兒來說,人工心臟的植入困難重重。5歲孩子的心腔容積本來就小,加之該病病理特點(diǎn),小妮的心腔遠(yuǎn)不及成人,傳統(tǒng)成人裝置無法適配。同時(shí),嚴(yán)重右心瘀滯下需精準(zhǔn)平衡左右心流量,否則會(huì)適得其反。此外,小妮的主動(dòng)脈直徑僅13毫米,不足成人的一半,吻合口稍窄就可能引發(fā)一系列并發(fā)癥。
可時(shí)間就是生命。莫緒明教授團(tuán)隊(duì)迅速聯(lián)合天津泰達(dá)國際心血管病醫(yī)院劉曉程教授團(tuán)隊(duì),基于小妮的影像學(xué)數(shù)據(jù)1:1打印胸腔模型,反復(fù)模擬手術(shù)路徑,最終選用最新的兒童型磁懸浮心室輔助裝置。記者獲悉,該裝置專為適用兒童研制,單泵重量僅約70克,具有低溶血、高兼容的特點(diǎn),極大提升了對低齡、低體重患兒的適配性。
8月20日,由莫緒明教授帶領(lǐng)戚繼榮主任、彭衛(wèi)主任等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)聯(lián)合劉曉程教授團(tuán)隊(duì)歷經(jīng)9小時(shí),其中體外循環(huán)199分鐘,順利完成了手術(shù)。術(shù)中,通過經(jīng)食道超聲實(shí)時(shí)導(dǎo)航,手術(shù)醫(yī)生精準(zhǔn)地將狹窄僵硬的左心室疏浚修理,使左心泵頭與二尖瓣距離精確控制在安全范圍。吻合技術(shù)如同重建患者的“生命線”。專家團(tuán)隊(duì)采用獨(dú)到技術(shù),將右心泵頭完美地吻合到菲薄的右心房壁上,且解決了吸壁難題。同時(shí),采用改良吻合技術(shù),將左右泵10毫米人工血管分別與小妮13毫米主動(dòng)脈和16毫米的肺動(dòng)脈精準(zhǔn)對接,高效地解決了狹小心腔的器械空間分配。通過平衡超濾在維持循環(huán)穩(wěn)定的前提下,將組織間隙水分充分濾出,利用一氧化氮?dú)怏w吸入等創(chuàng)新手段保護(hù)右心功能,為術(shù)后恢復(fù)創(chuàng)造條件。當(dāng)雙人工心臟成功啟動(dòng)的那一刻,小妮的心臟終于獲得了有力“幫手”。
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“5S管理體系”助力術(shù)后康復(fù),一周實(shí)現(xiàn)獨(dú)立行走
手術(shù)成功只是第一步,術(shù)后圍術(shù)期監(jiān)護(hù)更是對兒童重癥救治能力的考驗(yàn)。南京兒童醫(yī)院升級(jí)“南兒模式”,首次在國際上推出兒童雙人工心臟植入“5S 綜合管理體系”,啟動(dòng)全院多學(xué)科共同參與,為小妮的康復(fù)全程保駕護(hù)航。
在快速康復(fù)理念的指導(dǎo)下,小妮的術(shù)后恢復(fù)進(jìn)展順利。術(shù)后36小時(shí),醫(yī)護(hù)人員順利為她拔除了氣管插管,轉(zhuǎn)為高流量氧療支持。48小時(shí)后,她已完全脫離氧氣,有效避免了幼兒常見的呼吸機(jī)相關(guān)肺損傷。而在安全抗凝方面,團(tuán)隊(duì)基于藥代動(dòng)力學(xué)與基因監(jiān)測結(jié)果,為小妮制定了個(gè)體化的華法林抗凝方案,將其抗凝指標(biāo)穩(wěn)定控制在2.0至2.5的理想范圍內(nèi)。癥狀預(yù)警系統(tǒng)實(shí)時(shí)監(jiān)測指標(biāo),也為小妮的術(shù)后恢復(fù)保駕護(hù)航,一旦D-二聚體(血栓預(yù)警指標(biāo))或體溫等異常立即觸發(fā)專項(xiàng)應(yīng)對。
此外,營養(yǎng)支持團(tuán)隊(duì)在術(shù)后第3天便及時(shí)介入,逐步幫助小妮恢復(fù)經(jīng)口喂養(yǎng),并配合益生菌調(diào)節(jié)腸道功能。短短5天內(nèi),小妮的白蛋白水平從34g/L顯著上升至54g/L。心理干預(yù)部門則通過“小熊換心”繪本等醫(yī)療游戲,貼心地緩解孩子的術(shù)后焦慮。
術(shù)后一周,小妮不僅能正常進(jìn)食,還能獨(dú)立完成50米行走訓(xùn)練,小臉也逐漸紅潤起來。目前,經(jīng)過一個(gè)月的綜合治療和精心護(hù)理,小妮的心肺功能平穩(wěn)恢復(fù),即將進(jìn)入下一階段的治療。
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技術(shù)領(lǐng)跑全球,公益計(jì)劃惠及更多患兒
此次手術(shù)的成功實(shí)施,充分體現(xiàn)了中國多中心團(tuán)隊(duì)協(xié)作在兒童極危重復(fù)雜心臟病例救治過程中的高水平診療能力,標(biāo)志著中國在兒童終末期心臟病救治領(lǐng)域正逐步邁向“年齡無禁區(qū)、病種全覆蓋”的目標(biāo)。至此,南京兒童醫(yī)院心臟中心已成為國內(nèi)少數(shù)同時(shí)掌握兒童終末期心臟病治療體系中ECMO輔助、單雙心室輔助、心臟移植三大核心技術(shù)的醫(yī)學(xué)中心。
據(jù)了解,今年,南京兒童醫(yī)院發(fā)起了“童心續(xù)航”公益計(jì)劃,通過減免人工心臟裝置費(fèi)用,讓更多有需要的患兒和家庭獲得有效治療。莫緒明教授表示:“下一步我們將向3歲以下嬰幼兒人工心臟植入發(fā)起挑戰(zhàn),讓‘中國方案’和‘南兒模式’為全球兒童心臟病治療樹立新標(biāo)桿?!?/p>
通訊員 仇錦春 張艾萱
揚(yáng)子晚報(bào)/紫牛新聞?dòng)浾?呂彥霖
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校對 胡妍璐